El objetivo de este artículo es analizar las diferencias en medidas temporales, duración segmental y tasa de habla, entre sujetos con siete síndromes degenerativos del espectro lobar frontotemporal (DLFT), comparados con sujetos de control.

El grupo principal está compuesto por personas que sufren afasia progresiva primaria (APP), una entidad clínica que se diferencia de otras formas de enfermedad degenerativa en el hecho de que las dificultades lingüísticas son su rasgo clínico más prominente, y la causa principal del déficit funcional que sufren las personas afectadas desde el inicio de la enfermedad y durante los primeros años de su desarrollo (Gorno-Tempini y Santos Santos, 2015, p. 653); por eso se han calificado como “language-led dementias” (Marshall et al., 2018, p.1474). Se han descrito tres variantes o fenotipos clínicos (Gorno-Tempini et al., 2011), que están representados en nuestra muestra:

Contamos además con pacientes de otras cuatro patologías neurodegenerativas que comparten con la APP una base anatomofisiológia, la atrofia focal de los lóbulos frontal y temporal:

Como vemos, se trata de un conjunto de manifestaciones clínicas con un elevado nivel de solapamiento, tanto en síntomas como en diagnóstico; de hecho, no es infrecuente el cambio de una categoría a otra a medida que evoluciona un paciente (Gorno-Tempini et al., 2004), y actualmente, su diagnóstico patológico definitivo solo es posible mediante autopsia. En un estudio epidemiológico con 310 pacientes afectados por alguno de estos síndromes ligados a la degeneración de los lóbulos frontal y temporal, Murley et al. (2020) encuentran que el 62% de la muestra presenta características de más de uno, como muestran los diagramas de la figura 1, y que esa superposición a menudo se incrementa a lo largo del tiempo.

Precisamente esa dificultad para establecer de forma precisa un diagnóstico diferencial es lo que hace tan necesario profundizar en las manifestaciones de todas ellas, y en el uso de baterías, no solo cognitivas, sino lingüísticas (Poole et al., 2017; Robles Bayón, 2019). En la figura 2, también procedente de Murley et al. (2020), hemos resaltado las alteraciones lingüísticas en el marco general de los trastornos que sufren las personas afectadas por esta degeneración neuronal: puede observarse gráficamente su elevada presencia.

Las pruebas de valoración lingüísticas generalmente utilizadas para el estudio de las demencias por DLFT suelen incluir tareas de denominación a partir de imágenes, comprensión de palabras, asociación semántica o repetición de palabras (como en el Sydney Language Battery, SYDBAT, Savage et al. 2013); es habitual que se utilicen baterías lingüísticas estandarizadas, como el Boston Diagnostic Aphasia Examination (Goodglass, Kaplan y Barresi, 2001), Western Aphasia Battery-Revised (Kertesz, 2007), Boston Naming Test (Kaplan, Goodglass y Weintraub, 1983, en adaptaciones al español como las de Allegri et al., 1997; o Peña Casanova et al., 2009), o tests estandarizados para la valoración funcional de la demencia general, como el Clinical Dementia Rating Scale, adaptado para DLFT en español por Ruso et al. (2014), etc. Por lo que respecta a los objetivos de este estudio, las variables temporales en las emisiones lingüísticas han sido utilizadas en estudios centrados en los trastornos motores del habla en trabajos como los de Ballard et al. (2014), Duffy et al. (2015, 2017), Vogel et al. (2017) o Wilson et al., (2010), cuyos resultados se comentarán en detalle más adelante. Aquí solo presentaremos la imagen de Poole et al. (2017), obtenida a partir de un metaanálisis sobre 44 estudios sobre trastornos motores del habla en DFT, APP y apraxia del habla. Su interpretación es coherente con la de la Figura 1: las alteraciones temporales en el habla de las personas afectadas por DLFT son una manifestación significativa de la patología, pero su uso como elemento diagnóstico es complejo, debido al elevado nivel de solapamiento de los síntomas. Entre las métricas del ritmo, la más utilizada en la bibliografía previa es la PVI, pairwise variability index, una medida de la variabilidad en las duraciones segmentales (vocálicas o consonánticas), que aparecen en la figura siguiente, adaptada de Poole et al. (2017), y se utilizó (aplicada a vocales) en los estudios de Ballard et al. (2014). y Vergis et al. (2014), como se comentará más detalladamente en el apartado de Discusión.

Pero como sabemos, las características temporales del habla varían sustancialmente de unas lenguas a otras, y es probable que su afectación ante una degeneración cortical también sea distinta, lo cual hace necesario investigaciones específicas para cada lengua. Sin embargo, los estudios sobre el español son mucho más reducidos, tanto en número como en tamaño de la muestra (por ejemplo, Benedet et al. (2006) hacen un estudio longitudinal de un solo sujeto). Además, muchos se centran en características sintácticas (Hernández Sacristán y Rosell-Clari, 2009; Martínez-Ferreriro et al., 2017) y semánticas (Reyes, 2007). Y solo contamos con algunos precedentes sobre alteraciones en las características acústicas del habla en la enfermedad de Alzheimer, como la tasa de segmentos sordos (Meilán et al., 2012), e incluso la tasa de habla (Meilán et al. 2014), una variable analizada también por Pastoriza-Domínguez et al. (2017), aunque ambos trabajos en sus conclusiones se centran en otros parámetros (alteraciones vocales en el primer caso y repeticiones, falsos inicios, pausas y parafasias fonéticas y fonológicas en el segundo).

Concluimos esta introducción con la lista de parámetros utilizados en nuestro estudio, con una breve descripción de cada uno.

El siguiente apartado presenta la metodología usada en el artículo: hipótesis, base de datos y tarea, participantes, parámetros de duración usados y estadística.

Los pacientes pudieron repetir la secuencia “pataka” un mínimo de 5 veces y un máximo de 29 (media=16, σ=6). Los siguientes apartados presentan los resultados de duración de los segmentos (sonidos) de la secuencia y los resultados de las métricas de ritmo.

En primer lugar, nuestros resultados, considerados con la prudencia derivada del tamaño de la muestra, confirman la relevancia de los parámetros temporales en la caracterización de los diferentes síndromes asociados a la degeneración en los lóbulos frontales y temporales, como señalaban Poole et al. (2017), y Murley et al. (2020), entre otros: de las doce variables analizadas solo seis no han arrojado resultados significativos.

Nuestra primera hipótesis preveía que la tasa de habla permitiría diferenciar de forma significativa los distintos grupos diagnósticos. Esta variable ha sido la que ha recibido más atención en la bibliografía previa. Según la revisión de Poole et al., 2017, “speech rate, measured in words per minute, was the most commonly used metric in the meta-analysis”. Varios trabajos en inglés (Ash et al., 2010, 2013; Fraser et al., 2014; Grossman et al., 2013; Gunawardena et al., 2010; Rohrer et al., 2010; Cordella et al., 2017, 2019) coinciden en señalar esta variable como un rasgo que diferencia de forma consistente las distintas variantes de la APP, con la no fluente como grupo especialmente afectado. En la tabla 3 se resumen las tareas y el modo de medir la velocidad de habla en estos trabajos.

Como vemos, en la mayoría de estos trabajos la tarea consistió en producción de habla más o menos dirigida, y la velocidad de elocución se midió en palabras por minuto; en los resultados así obtenidos influyen muchas variables (planificación y estructuración del discurso, acceso al léxico, etc.) que no entran en juego en tareas como la que aquí analizamos, que algunos autores califican como “subléxicas” o “preléxicas”, que solo ponen en juego la capacidad de control fonoarticulatorio⁴. Aun teniendo en cuenta estas diferencias, en el gráfico siguiente. que presenta nuestros resultados, a la izquierda, y los de Cordella et al. (2019), a la derecha; puede apreciarse una progresión similar: APPnf > APPlog > APPsem > grupo de control.

Sin embargo, la reducción de la tasa de habla solo se considera un rasgo primario en la APPnf (así se señala también en un trabajo de Code, Ball, Tree y Dawe (2013), que coincide con el nuestro en el tipo de tarea, diadocoquinesia con sílabas diferentes), un grupo en el que además esta tasa empeora mucho más rápido que en el resto (Cordella et al., 2019). En la APPsem se considera secundaria a la anomia (Ash et al., 2013; Fraser et al., 2014); y en la APPlog se presenta como una alteración puntual, no definitoria, también un rasgo no primario (Gorno-Tempini et al., 2011). En definitiva, ratificamos las palabras de Poole et al. (2017, p. 903): “a number of quantitative speech measures, such as speech rate [and articulatory errors], have demonstrated the capacity to differentiate PPA subtypes and may be useful in monitoring disease progression and identifying the emergence of changes to motor speech over time.”

En cuanto a los pacientes con DFTvc, nuestros resultados coincidirían solo parcialmente con lo señalado en la bibliografía: su tasa de habla es un poco más baja que en el grupo de control, pero la diferencia no es significativa. Esto no coincide con Vogel et al. (2017), que encontraron una disminución de hasta un 45%, pero sí con lo señalado por Yunusova et al. (2016), cuyos sujetos con DFTvc presentaron una tasa de habla similar a la de los controles. Tampoco observamos que los pacientes de nuestra muestra con DFT tengan una tasa de habla menor que los de APPsem, como sí pasaba en los datos de Wilson et al. (2010).

Para el resto de los síndromes analizados, destaca la baja tasa de habla en los grupos con SCB y PSP, que también coincide con lo señalado en estudios previos (una revisión en Josephs y Duffy, 2008). Ozsancak et al. (2006, p. 96) señalan que en la evaluación perceptiva del habla de los pacientes con degeneración corticobasal la explicación más frecuente para las “rarezas” observadas en su habla son “abnormalities in the temporal organization of speech with fluency disorders, slow rate and sometimes prolongations in the duration of phonemes”.

Los estudios sobre ELA-FTD son menos abundantes, y, concretamente, sobre sus resultados en velocidad de articulación no encontramos muchos precedentes. Como criterio diagnóstico para identificar esta patología, se ha propuesto la presencia de déficits lingüísticos que coincidan con los de la APPsem o APPnf (Strong et al., 2017), pero como hemos visto anteriormente, por lo que respecta a la tasa de habla eso implicaría dos situaciones muy diferentes. Yunusova et al. (2016), en un estudio en que comparaba 85 pacientes con ELA y 18 con DFTvc o PPA, encuentran que “the only measures that distinguished the disordered groups from each other were speaking rate and articulatory rate” (el primero se midió en palabras / sg. y el segundo en sílabas / sg.); concretamente, el subgrupo de ELA más afectado fue el bulbar, que presentaba déficit oral-motor debido a una contracción de la musculatura al hablar o tragar.

Pasamos ahora a comprobar nuestras dos últimas hipótesis, relacionadas con las medidas de duración segmental:

2. La duración vocálica en palabras polisílabas permitirá diferenciar entre APPnf, APPlog y sujetos de control.

3. El PVIv será menor en grupos con APP que en controles, especialmente en APPnf.

Nuestros datos confirman la hipótesis número 2 considerando la duración segmental en su conjunto, tanto vocálica como consonántica: los grupos con mayor duración fueron SCB y ELA-DFT, pero dentro de las APP, en los pacientes con APPnf la duración segmental triplicaba la de quienes sufrían APPlog.

Sin embargo, no se confirma en nuestra muestra la última hipótesis: el PVIv no arrojó resultados significativos, aunque sí lo hizo el rPVIc. Las razones de esta divergencia pueden estar en diferencias metodológicas con los estudios previos, que se comentarán a continuación, pero también a diferencias tipológicas entre las lenguas analizadas. La longitud relativa de las vocales, medida como PVI-v, permitió, en el estudio de Ballard et al. (2014), diferenciar las variantes logopénica y no fluente de la APP en una muestra con una veintena de sujetos por grupo. Analizaron este índice en dos tipos de palabras polisílabas, unas con ritmo trocaico (vocal fuerte + vocal débil, como en bycicle) y otras con ritmo espondeo (vocal débil + vocal fuerte, como en banana); en ambos casos el grupo no fluente presentó un índice mucho menor que el logopénico. Pero estos autores advierten que dos de sus sujetos eran hablantes nativos de lenguas con ritmo silábico, y no acentual como el inglés, lo cual podía provocar “that these two cases were falsely identified as nfvPPA based on their non-native accent” (Ballard et al., 2014, p. 12). Solo un mes más tarde, Vergis et al. miden también el PVIv en un estudio con unos estímulos similares a los de Ballard et al., elicitados mediante imágenes (tanto como palabras aisladas como en frase portadora), y también con sujetos afásicos (9 con apraxia del habla y otros 8 sin este síntoma), pero causada por derrame cerebral, no por neurodegeneración; según sus resultados, solo las palabras con ritmo espondeo presentaron resultados diferentes para los sujetos con apraxia. En 2015, Duffy et al., en un estudio exploratorio con solo dos sujetos con APP y apraxia del habla, retoman el PVIv en las dos primeras vocales de la palabra catastrophe, la primera átona y la segunda tónica; encontraron diferencias significativas con el grupo de control. En Duffy et al. (2017) se amplía la muestra de pacientes con APP: 21 tenían apraxia del habla, 20 sufrían la variante logopénica y 6 la llamada agramatical (que suma el agramatismo a la apraxia): el PVI-v del grupo con apraxia fue significativamente menor que el de los demás grupos. En definitiva, como sabemos, el ritmo lingüístico es muy distinto en español (lengua considerada de tendencia isosilábica) y en inglés (de tendencia isoacentual); posiblemente eso implica menores diferencias en duración entre vocales tónicas y átonas en nuestros sujetos; pero no podemos descartar que la tarea de diadocoquinesia, con la pseudopalabra [pataka], donde no hay un contraste de acento léxico, también haya influido en la falta de significatividad del PVIv. No conocemos ningún estudio previo que haya analizado el rPVIc en pacientes con APP; aunque nuestra muestra es pequeña, este resultado novedoso apuntaría a una dificultad en el control oromotor necesario para pasar de una articulación bilabial a otra dental y otra velar y podría constituir un elemento diagnóstico rápido y fácil de medir.

Por último, también encontramos diferencias significativas en los porcentajes y desviaciones estándar de duraciones vocálicas y consonánticas; Vergis et al. (2014) encuentran una diferencia en la duración vocálica en sujetos afásicos con apraxia del habla, pero solo en vocales átonas en frase portadora. Duffy et al. (2017) también encuentran que los sujetos con APP y apraxia presentan duraciones silábicas más largas tanto en palabras polisílabas como en frases. Takakura et al. (2019), en un estudio comparativo sobre el japonés y el inglés, en el que se usaron estímulos [pataka] (entre otras tareas) encuentran que tanto sus tres pacientes con afasia neurodegenerativa como los ocho que la sufrieron tras un accidente cerebrovascular presentan mayor duración segmental si entre sus síntomas se ha detectado la apraxia del habla (lo cual no deja de ser un resultado un tanto circular). En nuestros datos, la duración relativa de vocales (%V) no ha resultado un parámetro significativo, en cambio lo era en el estudio de Ballard et al. (2014), sin embargo por los resultados obtenidos (p=0.05) es posible que el parámetro resulte significativo al aumentar la muestra. Pero, hasta donde sabemos, la relevancia de las duraciones consonánticas, tanto en medidas absolutas como relativas (%C, ΔC) también son un resultado novedoso de este estudio.

Este trabajo es un estudio exploratorio con una muestra limitada, una tarea muy concreta y unas variables de estudio limitadas a tasa de habla y duraciones segmentales. Los resultados obtenidos se intentarán confirmar con una muestra mayor y tareas más diversas. Pero incluso con esas limitaciones, creemos que queda de manifiesto la importancia de estos parámetros para caracterizar las enfermedades neuronales asociadas a una degeneración en los lóbulos fronto-temporales, y diferenciar consistentemente a pacientes con SCB, ELA-DFT, SCB, y también APPnf, frente al grupo de control e incluso a otras variantes de la APP.

Entre nuestras líneas de trabajo futuro está confirmar o no la diferencia detectada por Ziegler (2002) entre la diadocoquinesia y la producción de oraciones en pacientes con apraxia, en el sentido de que su repetición de las mismas sílabas en tareas menos estructuradas (en su caso, una frase portadora) podría estar más afectada que en diadocoquinesia. También intentaremos valorar que las medidas rítmicas en palabras con diferencias acentuales, considerando que las sílabas tónicas tienden a tener vocales más largas, incluso en lenguas isosilábicas como el español (Navarro Tomás, 1918; Quilis, 1981; Canellada y Madsen, 1987; Monroy Casas, 2005; Llisterri et al., 2014, etc.).

Pero no esperamos de todo ello unos resultados categóricos ni unas fronteras rígidas, porque, muy probablemente, como afirman Murley et al. (2020), “syndromes associated with FTLD do not form discrete mutually exclusive categories from their clinical features or structural brain changes, but instead exist in a multidimensional spectrum. Patients often manifest diagnostic features of multiple disorders and deficits in behaviour, movement and language domains are not confined to specific diagnostic groups. It is important to recognise individual differences in clinical phenotype, both for clinical management and to understand pathogenic mechanisms. We suggest that the adoption of a transdiagnostic approach to the spectrum of FTLD syndromes provides a useful framework with which to understand disease progression, heterogeneity and treatment”.